Kötü huylu kemik tümörleri; çocuklar, ergenler ve genç yetişkinler arasında en sık görülen malign (kanserli) kemik tümörleridir. Çocukluk çağında en nadir görülen hastalıklar arasındadır. En sık olarak 10 - 20 yaş arasındaki çocuklarda ve genç erişkinlerde ve sıklıkla bir büyüme atağı sırasında ortaya çıkar. Kötü huylu kemik kanseri, en sık akciğerlerden başlayarak vücuttaki diğer organlara veya dokulara yayılabilir. Kötü huylu kemik tümörlerinin nedeni bilinmemektedir, ancak genetik faktörler ve bazı genetik hastalıklar önemli bir rol oynayabilir. Bu çağda görülen en sık primer kötü huylu kemik kanserleri osteosarkom ve Ewing sarkomdur.

Belirtileri nelerdir?

Kötü huylu kemik tümörlerinin semptomları, çocuğunuzun yaşı ve genel sağlığına olduğu kadar kemik tümörünün boyutuna ve konumuna da bağlıdır. Çocuğunuzun belirtileri tümör bölgesinde ağrı, sertlik veya hassasiyet, zamanla giderek kötüleşen ve tümör bölgesinden dışarıya doğru yayılabilen ağrı, çocuğu derin uykudan uyandıran ağrı, etkilenen kemik çevresinde şişlik veya kitle, azaltılmış motor becerileri (yürüme zorluğu veya topallama dahil), kırıklara yol açabilecek zayıf kemikler, tükenmişlik, kilo kaybı ve anemiyi içerebilir. Omuriliğin yakınında bulunan osteosarkomlar, kollardan veya bacaklardan yayılan sırt ağrısına neden olabilir.

Nasıl teşhis edilir?

Kötü huylu kemik tümörlerinin birçok semptomu, çocuklarda normal büyüme ağrıları olarak kolayca göz ardı edilebilir. İnatçı ağrılar veya ağrısız ancak büyüyen şişliklerin fark edilerek uzmanlara sevki son derece önemli hale getirir. Başarılı bir tedavi için kanserin hızlı teşhisi ve tanımlanması çok önemlidir.

Çocuğunuz bir ortopedi veya onkoloji uzmanına sevk edildiyse, çocuğunuzun teşhis değerlendirmesi kapsamlı bir tıbbi öykü ve fizik muayene ile başlayacaktır. Kitlenin büyüme hızı, lokalizasyonu, ağrı düzeyi, nörolojik değerlendirme, eklem hareketlerinin durumu gibi ayrıntılı fizik muayene çok önemlidir.

Radyolojik incelemeler yapılmalıdır

Şüphe durumunda tümörleri teşhis etmek için çeşitli tanı testleri kullanılır. Bazı kan testlerinin yanı sıra ilk yapılması gereken ilgili bölgenin dikkatli bir röntgen incelenmesidir. Doğru elde edilen ve dikkatli değerlendirilen bir röntgen, tanının konmasında oldukça önemlidir. Röntgen ile değerlendirmede şüphe durumunda daha detaylı radyolojik incelemeler yapılmalıdır.

Organların, yumuşak dokuların, kasların, bağların ve vücuttaki diğer yapıların ayrıntılı görüntülerini üretmek için büyük mıknatıslar, radyo frekansları ve bir bilgisayarın bir kombinasyonunu kullanan manyetik rezonans görüntüleme (MRG) uygulanabilir. Çocuğunuz bir MRI sırasında radyasyona maruz kalmaz. MRG tümörün boyutu, kökeni, yumuşak dokudaki yayılımı, kemik, komşu eklem ve yakındaki damar-sinirlerle olan ilişkisini net şekilde ortaya koyar.

Kemikleri ve akciğerler gibi diğer bölgeleri incelemek için X-ışınları ve bilgisayar teknolojisinin bir kombinasyonunu kullanan ve vücudun kesit görüntülerini üreten bilgisayarlı tomografi (BT) taraması yapılabilir.

Vücut bölgelerinin ayrıntılı, bilgisayarlı resimlerini yapmak için bir damara enjekte edilen radyoaktif şeker ve bir tarayıcı kullanan pozitron emisyon tomografisi (PET) taraması yapılabilir. PET/BT tümörün vücutta yayılımı ile ilgili bilgi verir. Böylelikle bu incelemeler ile tümörün yeri, boyutu, kanserin evresini belirlenmesi sağlanacaktır.

Kemik tümöründen şüphe durumunda tanı için yapılması gereken en kıymetli test kitleden biyopsi alınmasıdır. Biyopsi işlemi tüm muayene ve radyoplojik inceleme işlemlerinden sonra yapılmalıdır. Biyopsi alınacak yerin ve yöntemin belirlenmesi ancak yapılan radyolojik incelemelerden sonra mümkün olmaktadır. Bir uzmanın, anormal dokudan küçük bir örnek almak için deriden lezyona küçük bir iğne soktuğu bir prosedür olan iğne biyopsisi alınabilir. Biyopsi için en önemli nokta bu işlemin deneyimli bir ortopedik onkoloji merkezinde yapılması ve kas -isklet sistemi tümörleri konusundan uzman bir patoloji uzmanı tarafaından değerlendirilmesidir.

Nasıl tedavi edilir?

Çocukluk çağı kötü huylu kanserleri olan osteosarkom ve Ewing sarkomda tedavi bu konuda uzman ortopedik onkolog, çocuk onkoloji uzmanı, radyasyon onkolojisi uzmanı, radyolog, patolog ve nükleer tıp uzmanının yer aldığı konseyde kararlaştırılır. Bu konsey, çocuğunuza bireyselleştirilmiş bakım ve mümkün olan en iyi sonuçları sağlamak için işbirliği yapar.

Öncelikle tedavi kemoterapi ile başlar. Bu tedavide amaç ameliyat öncesinde tümörün küçültülmesi ve canlı tümörün yok edilmesidir. Belli bir süre kemoterapi uygulaması sonrası tekrar radyolojik incelemeler ile tedavi etkinliği değerlendirilir ve cerrahi tedavi ile tümörün vücuttan uzaklaştırılması gerekir. Yapılacak ameliyat sonrası oluşan kemik boşluk biyolojik kemik nakilleri veya protezler ile tedavi edilir. Kötü huylu kemik tümörü tedavisinde cerrahinin iki hedefi vardır. Bu tümörü çıkarmak ve tümör bölgesinde işlevi geri kazanmaktır. Kötü huylu kemik tümörlerinin yaklaşık yüzde 90'ı uzuv koruyucu (uzuv kurtarma olarak da bilinir) ve rekonstrüktif cerrahi ile tedavi edilebilir. Bu tedavilere gerekirse radyoterapi eklenebilir. Ameliyat sonrası kemoterapi devamı da oldukça önem arz eder.

Tedavi bitiminden sora hastanın etkin şekilde takip edilmesi de çok önemlidir. İlk iki yıl üçer ay ara ile daha sonra ise altı ay aralıklar ile çocuğun hem tüm vücut hem de ameliyat bölgesinin takibinin yapılması gerekir.