Myastenia Gravis ve Timus hastalığı nedir?

Myasthenia Gravis, istemli (kontrolümüz altındaki) kasların zayıflığı ve hızlı yorgunluğu ile karakterizedir. Bunun nedeni sinirler ve kaslar arasındaki uyarı sisteminde iletim bozukluğudur. Kadınlarda daha sıktır. Bu hastalık her yaştan insanı etkilese de, 40 yaşın altındaki kadınlarda ve 60 yaşın üzerindeki erkeklerde daha sık görülür. İleri yaşta görülen durumlarda eşlik eden tümör varlığı araştırılmalıdır.

BELİRTİLERİ NELERDİR?

Miyastenia Gravis istemli olarak kontrol ettiğiniz kasların herhangi birini etkileyebilse d bazı kas grupları diğerlerinden daha sık etkilenir. Kas güçsüzlüğü, etkilenen kas kullanıldıkça kötüleşir. Semptomlar genellikle dinlenme ile düzeldiğinden, kas güçsüzlüğü gelip gidebilir. Bununla birlikte, semptomlar zamanla ilerleme eğilimindedir, genellikle hastalığın başlamasından sonraki birkaç yıl içinde en kötü duruma ulaşır.

2 tipi vardır: Oküler tip (sadece göz kaslarını etkileyen) ve generalize tip (tüm vücudu etkileyen). Miyastenia Gravis gelişen kişilerin yarısından fazlasında ilk belirtileri ve semptomlar, halsizlik, göz kapağında düşme (pitozis) ve çift görmedir (diplopia). Bazı kişilerde ilk belirtiler yüz ve boğaz kaslarının tutulumuna bağlı olabilir. Konuşma tonunda değişme ve yutma zorluğu olabilir. Yüz ifadeleri kontrol edilemeyebilir.

TİMUS BEZİ NEDİR?

Timus bezi, göğüs kemiğinizin arkasında yer alır. Halk arasında uykuluk bezi olarak adlandırılır. Özellikle bebeklik ve çocukluk döneminde bağışıklık sisteminiz için önemli bir organdır. Ergenlik döneminden sonra küçülür ve önemini kaybeder. Ancak miyasteni hastalarının fizyopatolojisinde çok önemlidir. Sinir iletimini bloke eden oto-antikorların olgunlaştığı yer timus bezidir.

Her organda olduğu gibi timus bezinde de tümör gelişebilir. Timus bezinin tümörüne timoma denir. İyi ya da kötü huylu olabilir. Timomalı hastaların bazılarında myasteni de bulunur.

MYASTENİNİN SEBEPLERİ NELERDİR?

Nöromusküler kavşakta asetilkolin reseptörlerine karşı otoantikor varlığı nedeniyle oluşan otoimmün bir hastalıktır. Daha az sıklıkla başka antikorlar da bulunabilir (MuSK, titin..). Myastenili olguların yüzde 10-15’inde timoma, yüzde 70’inde timik hiperplazi vardır. Timomalı olguların yüzde 30’unda Myasteni saptanır. Nadiren, Myastenia Gravis'li annelerin, çocukları myastenili doğabilir (yenidoğan myastenisi). Derhal tedavi edilirse genellikle doğumdan sonra iki ay içinde iyileşir.

MİYASTENİA GRAVİSİ KÖTÜLEŞTİREN FAKTÖRLER

• Enfeksiyon

• Yorgunluk

• Stres

• Bazı ilaçlar - beta blokerler, kinidin glukonat, kinidin sülfat, kinin, fenitoin, bazı anestezikler ve bazı antibiyotikler (aminoglikozidler, kinolonlar gibi)

• Gebelik

• Adet dönemleri

NASIL TEDAVİ EDİLİR?

Miyastenia Gravis için kesin bir tedavi yoktur. Tedavi ile kol veya bacak kaslarının zayıflığı, çift görme, göz kapağında düşme, konuşma, çiğneme, yutma ve nefes alma gibi semptomların hafifletilmesi sağlanır.

Miyastenia Gravis'in komplikasyonları genellikle tedavi edilebilir ancak bazen hayatı tehdit edici olabilir. Örneğin miyastenik kriz, solunumu kontrol eden kasların işlerini yapmak için çok güçsüz kalması durumunda oluşan yaşamı tehdit edici bir durumdur. Acil tedavi gereklidir. Kolinerjik kriz; çok nadiren karşılaşılır. Myasteni ilaçlarının aşırı dozda alınması veya metabolize edilmesindeki sorunlar nedeniyle gelişir.

MYASTENİ HASTALIĞINDA CERRAHİ TEDAVİ

Myasteni hastalığının tanısı konulduğunda mümkün olduğunca erken dönemde timektomi önerilmektedir. Otoantikorların olgunlaştığı yer olan timusun ameliyatla çıkarılması sayesinde hastalığın kontrol edilmesi kolaylaşır. Timektomi timus bezinin cerrahi olarak çıkarılması işlemidir. Bu sayede Kullanılan ilaç dozları azalır, bazı hastalar tamamen ya da uzun süre remisyona (hastalıksız dönem) girebilir.

Cerrahiden beklenen faydanın, ameliyat sonrası ne kadar süre sonra başlayacağı değişkenlik göstermektedir (1-6 ay). Kortizon tedavisi başlanmamış, IVIG, plazmaferez veya immunsupresif tedavi ihtiyacı olmamış kişilerde yapılan ameliyatın sonuçları çok daha erken başlamakta ve daha başarılı olmaktadır. Asetilkolin reseptör antikor pozitifliği olmayan, MUSK antikoru bulunan, sadece oküler myastenisi olan hastalar cerrahiden daha az yarar görürler.

Ameliyat günümüzde genellikle kapalı yöntemlerle (torakoskopik, robotik) yapılmaktadır. Küçük kesilerden ve az ağrılı şekilde olduğundan günlük hayata dönme süresi kısadır. Ameliyat sırasında timus bezi kalıntısının bırakılmaması için timus bezi etrafındaki dokular ve yağlı dokularla birlikte (tiroidden diafragmaya, frenikten freniğe) çıkarılmaktadır.