Fenilketonürili çocuklar Uludağ'da buluştu (PKU nedir?)

Fenilketonüri ve diğer Kalıtsal Metabolik Hastalıklı Çocuklar Vakfı (METVAK) ile Geleceğin Yıldızları tarafından düzenlenen ve Türkiye’nin her yerinden PKU hastası çocukların bir araya geldiği geleneksel PKU Kampı, 5-11 Eylül tarihleri arasında gerçekleşti. Nutricia Medikal Beslenme ve farklı firmaların koşulsuz desteğiyle Uludağ’da düzenlenen kampa; 21 şehirden 12-16 yaş arası yaklaşık 70 PKU hastası çocuk katıldı.

Toplumda PKU farkındalığının çok düşük olması sebebiyle sosyal gelişimlerinde problem yaşayan çocuklar, kampta çeşitli aktivitelerle sosyal ve fiziksel becerilerini geliştirme imkânı buldu. Yaşam boyu düşük proteinli diyet ile beslenmek zorunda olan PKU’lu çocuklar, bu özel kampta daha önce hiç tatmadıkları lezzetleri diyetlerine uygun hale getirecek tarifleri de öğrendi. PKU’lu çocukların yanı sıra doktor ve diyetisyenlerin de katıldığı kampta, diyetisyenlerle birlikte mutfağa giren çocuklar, sevdikleri birçok lezzeti kendilerine göre nasıl hazırlayacaklarını keşfetti.

Bu yıl dördüncüsü düzenlenen etkinlikte, daha önce kampa katılan beş PKU’lu çocuk bu yıl koç olarak arkadaşlarına mentorluk yaptı. Bu sayede deneyimlerini kendilerinden sonra gelen arkadaşlarına da aktarma fırsatı bulan çocuklar, ömür boyu sürecek dostlukların da temelini attı.

HER YIL 250 BEBEK PKU HASTASI OLARAK DOĞUYOR

Genellikle akraba evlilikleri sebebiyle görülen doğumsal metabolik hastalıklardan biri olan PKU’nun ülkemiz için önemli sağlık sorunlarından biri olduğuna dikkat çeken METVAK Yönetim Kurulu Üyesi ve Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Metabolizma ve Beslenme Bilim Dalı öğretim üyesi Prof. Dr. Ayşegül Tokatlı, ülkemizde her yıl 220-250 bebeğin bu hastalıkla dünyaya geldiğini belirterek Sağlık Bakanlığı tarafından her yeni doğan bebeğe uygulanması gereken fenilketonüri taramasının önemini vurguladı.

Prof.Dr. Ayşegül Tokatlı, “PKU’lu çocuklarımız tüm yaşamları süresince doğal protein kaynaklarını çok kısıtlı, hatta bazı protein kaynaklarını ise hiç tüketmemek zorundalar. Bu kamp sayesinde kendilerinin “tek” olmadıklarını hissederek kendileri gibi başka bireylerin de olduğunu görüyor ve yaşadıkları zorlukları ve bunlarla baş etme yollarını birbirleriyle paylaşıyorlar” dedi.

KIZ ÇOCUKLARINA ÖZEL OTURUM

Yaşam boyu uyguladıkları diyet sebebiyle sosyal hayatları da etkilenen PKU hastası çocukların sosyal gelişimlerinde sorun yaşadıklarını dile getiren METVAK Yönetim Kurulu Üyesi ve Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Metabolizma ve Beslenme Bilim Dalı öğretim üyesi Prof. Dr. Serap Sivri, PKU Kampı’nın çocukların topluma adaptasyonu açısından büyük önem taşıdığına vurgu yaptı.

Prof.Dr. Serap Sivri, “Genetik geçişli bir hastalık olması sebebiyle kampta kız çocuklarına özel ayrı bir oturum gerçekleştiriyoruz. Bu oturumda doğum ve annelik ile ilgili bilgilerin yanı sıra hamilelik döneminde bebeğin sağlıklı gelişimini tamamlayabilmesi için diyetin nasıl düzenlenmesi gerektiği hakkında bilgiler de aktarıyoruz. Amacımız ileride anne olacak çocuklarımızın bugünleri kadar yarınlarına da rehberlik etmek.” şeklinde konuştu.

DİYETİSYENLER DE ÇOCUKLARLA MUTFAĞA GİRDİ

Kampın bütün mutfak eğitimi ve yönetiminden sorumlu olan METVAK Yönetim Kurulu Üyesi ve METVAK-MUTFAK diyetisyeni Uzman Diyetisyen Elif Figen Kutluay, amaçlarının çocuklara hayatları boyunca kullanabilecekleri pratik tarifler öğretmek olduğunu söyleyerek “Burada çocuklarımıza, düşük proteinli yiyeceklerin hazırlanması ve diyete uygulanması hakkında bilgiler vererek onlarla birlikte mutfağa girdik. Çocuklarla mutfağa girmenin hem biz diyetisyenler hem de çocuklar için çok güzel bir deneyim olduğuna inanıyorum. Kamp, PKU konusunda uzmanlaşmış, deneyim kazanmış bir diyetisyen topluluğunun gelişmesine de ön ayak oldu” dedi.

ARKADAŞLARINA KOÇLUK YAPTILAR

PKU Kampı’nın çocukların gelişimi ve topluma adaptasyonu açısından büyük önem taşıdığına değinen Geleceğin Yıldızları Genel Müdürü Osman Gözet ise sözlerini şöyle sürdürdü: “PKU Kampı'nı örnek bir sosyal sorumluluk projesi olarak görüyor ve her çocuğa uygun bir kamp olduğuna inanıyoruz. Artık geleneksel hale gelen ve uluslararası saygınlığa sahip bu etkinliğin bir paydaşı olmaktan dolayı çok mutluyuz. Geçtiğimiz dönemlerde PKU yaz kampına katılarak deneyim kazanmış ve eğitim programını tamamlamış 18 yaş grubundaki 5 genç, bu yıl arkadaşlarına mentorluk yaparak koç görevini üstlendiler. 1 haftalık kamp süresince çocuklara çeşitli aktivitelerle sosyal ve fiziksel becerilerini geliştirme imkanının yanı sıra, ailelerine ve yaşadıkları ortama da taşıyabilecekleri deneyimler yaşamalarını sağlıyoruz."

PKU NEDİR?

Bu hastalıkta karaciğerdeki bir enzim yetersizliğinden dolayı proteinlerin yapı taşlarından biri olan fenilalanini vücut kullanamıyor. Biriken enzim, beyne zarar veriyor. Doğar doğmaz tanımlanmamış, diyet tedavisi başlanmamış ya da tedavisi doğru uygulanmamış çocuklarda ağır zihinsel engel gelişebiliyor. PKU ile doğan çocuklar, protein içeren besinler tüketemediği için uyguladıkları özel diyetle yaşamını sürdürüyor. Ülkemizde her 6000-6500 bebekten biri PKU ile doğuyor.

NASIL TEŞHİS EDİLİR?

Hastalık, her yeni doğan bebeğe “Yenidoğan Tarama Testi” uygulanarak beyin hasarı oluşmadan teşhis edilir. Ülkemizde 1983-2007 yılları arasında Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi tarafından başlatılan ve İstanbul Üniversitesi Tıp Fakültesi, Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi ve Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi’nin katılması ile yürütülen tarama programı 2006 Aralık ayından itibaren Sağlık Bakanlığı tarafından üstlenilmiştir ve ücretsiz olarak yapılmaktadır. Konjenital hipotiroidi, kistik fibrozis ve biyotinidaz eksikliği hastalıklarının da arandığı bu tarama programında; bebek, doğumdan sonra 24-48 saat anne sütü ile beslendikten sonra özel bir kâğıda birkaç damla kan alınır.

YAŞAM BOYU DİYET NASIL OLMALI?

Her çocuk, kan fenilalanin seviyesine, yaşına ve kilosuna göre farklı bir diyet programı uygular. Hekim tarafından günlük alması gereken fenilalanin miktarı hesaplanır ve bu miktarlar doğrultusunda ölçülü olarak tüketeceği bitkisel proteinli gıdalar (sebze–meyve) diyetisyen tarafından belirlenir. Bu diyetin uygulanması ile fenilalanin düzeyi istenen sınırlarda tutularak beyinde hasar oluşumu engellenir. Diyet yaşam boyu uygulanır. Diyet uygulayan bireyler aralıklarla fenilalanin kan seviyelerini takip etmek ve kontrole gitmek zorunda.

PKU’lu bireylerin fenilalanin içeriği yüksek proteinli gıdaları tüketmeleri yasak.

Yasak Gıdalar Neler?

-Et ve et ürünleri (tavuk, balık, hindi, kırmızı et, salam, sosis, sucuk, sakatat vb.)

-Süt ve süt ürünleri (yoğurt, ayran, cacık, peynir...)

-Kuruyemişler (fındık, leblebi, fıstık, ceviz, badem vb.)

-Kurubaklagiller (kuru fasulye, nohut, mercimek, bakla, soya çeşitleri, barbunya vb.)

-Unlu mamüller (makarna çeşitleri, ekmek, poğaça, yumurta, simit, kraker, bisküvi...)

Serbest Gıdalar Neler?

Mısır nişastası, sade lokum, sade akide şekeri, çay, ıhlamur, adaçayı, sıvı yağ, çay şekeri, elma suyu, aspartam içermeyen içecekler (gazoz, kola, meyve suyu)

Ölçülü Gıdalar Neler?

Sebze, meyve, tereyağ, margarin, bal, zeytin, pekmez ve tüm düşük proteinli gıdalar.